Hemangiomas e malformações linfáticas, venosas e arteriovenosas

Diagnóstico, tratamento clínico, tratamento cirúrgico e endovascular

Definições Gerais para Hemangiomas e Malformações Vasculares

Malformação é a alteração vascular que aparece no nascimento ou não caracterizada pela proliferação de veias, artérias, capilares ou vasos linfáticos em uma porção do corpo.

Ela pode ser desde o nascimento ou aparecer após a vida adulta.

A classificação utilizada atualmente (ISSVA) é complexa. Ela é classificada de maneira simplificada como:

  • Tumores vasculares (Exemplo: hemangiomas)
  • Malformações capilares
  • Malformações venosas puras
  • Malformações arteriovenosas de baixo e alto fluxo
  • Malformações linfáticas puras
  • Mistas ou combinadas

As lesões mais comuns no nascimento ou algumas semanas depois são os hemangiomas e as malformações capilares.

As outras lesões podem aparecer na infância mas menos frequentemente.

Os hemangiomas estão presentes no nascimento em 30% das vezes. Nos outros casos eles aparecem após algumas semanas. Elas aparecem como pequenas mancha frequentemente no rosto, couro cabeludo, peito e costas. Eles apresentam um crescimento pronunciado até o primeiro ano de vida e depois apresenta regressão lenta em até 8 anos.

As malformações capilares não diminuem com o tempo e podem crescer lentamente. São manchas planas e alguns casos, chamadas de vinho do porto pela sua cor vermelho vivo.

Tratamento

O tratamento das malformações depende de sua característica e do seu diagnóstico específico. Realizamos o diagnóstico através do exame clínico, o uso de ultrassom com um profissional especializado em malformações, eventualmente com o uso de ressonância e arterio e flebografia.

Após isso, avaliamos se há a necessidade do tratamento considerando risco e benefício. Se decidimos intervir, traçamos uma estratégia para avaliar a melhor maneira de resolver ou amenizar com menos risco ao paciente.

Podemos usar medicamentos (propranolol, sirolimus, etc),  diversos tipos de LASER (ND YAG, Dye), luz pulsada, esclerose com medicamentos (álcool, OK432 e espuma), cirúrgico e endovascular. Nesse último fazemos a embolização de diversos agentes para ocluir as artérias que alimentam as malformações.

O tratamento das malformações geralmente se faz com uma equipe multiprofissional – com várias especialidades médicas e não médicas. Recomendamos que os pacientes procurem clínicas e médicos especializados devido a raridade do tratamento e da lenta curva de aprendizado que é tratar desses pacientes.

Para o tratamento das malformações devemos identificar qual o tipo que temos. Podemos tratar de várias maneiras a depender de como cada um se apresenta. Abaixo indico cada tipo mais frequente e o tratamento mais frequente.

Hemangiomas e malformações venosas puras:

São tumores vasculares e proliferação somente de vasos venosos e possuem um baixo fluxo visibilizado pelo us doppler.Como somente há o componente venoso nessas duas condições, geralmente realizamos o tratamento com esclerose com álcool absoluto ou espuma de polidocanol.

São realizadas sessões em que infundimos uma medicação que agride de maneira controlada e causa uma inflamação para que a veia anômala seja absorvida pelo próprio corpo. Utilizamos a punção com uma agulha de pequeno calibre e podemos utilizar o ultrassom como guia.

Os pacientes são mantidos com faixas elásticas ou meias/luvas após o procedimentos. São realizadas várias sessões a depender do tamanho e volume da massa. Os procedimentos podem ser realizados em consultórios e, em alguns casos em ambiente hospitalar.

Malformação linfática (linfangiomas):

Os linfangiomas são lesões císticas benignas decorrentes de malformação linfática. São raros e representam 5,6% dos tumores benignos nas crianças. Quando se localizam na região do pescoço e cabeça são chamados de higromas císticos. Apresentam uma tendência a progressão e há a necessidade de seu tratamento logo após o diagnóstico, na maioria das vezes.

O tratamento para esses císticos é a ressecção cirúrgica ou a infusão de OK432. Utiliza-se com mais frequência a infusão da OK432 como tratamento definitivo ou antes da ressecção cirúrgica com o intuito de diminuir o tamanho do cistos.

O OK432 é um composto de bactérias de baixa virulência de cepas do Streptococos do grupo A. Sendo assim, causa febre e uma reação inflamatória logo após a sua infusão na maioria dos casos. Que é geralmente controlada somente com o uso de antitérmicos e analgésicos. A aplicação geralmente se dá em consultório podendo ou não ser guiada por ultrassom.

Malformação capilar cutânea

A malformação capilar é a proliferação de microvasos na pele. Nessa modalidade incluímos as manchas vinho do porto. Como são vasos muito pequenos não conseguimos infundir substâncias com o uso de agulhas.

Utilizamos o LASER para o tratamento preferencial desse tipo específico de malformação. Utilizamos o tipo específico DYE LASER que possui uma afinidade para o vermelho-vinho. A ação do laser é por foto-termodermólise com coagulação do vaso e posterior desaparecimento dos vasos tratados.

São realizadas, geralmente, mais de uma sessão espaçadas por 4-6 semanas. Indicamos o tratamento após o diagnóstico. O tratamento precoce apresenta maiores taxas de sucesso.

Malformação artério-venosa

São malformações que apresentam um alto fluxo de sangue. São nódulos vasculares que podem ser superficiais ou profundos. Geralmente são dolorosos e apresentam tendência a se progredir. Apresentam uma ou mais artérias que irrigam um nidus e depois são drenadas por uma veia. Nesse nidus é aonde há a área de transição e por onde há um shunt e passagem do sangue com maior pressão da artéria para a veia.

As malformações com componente arterial devem ser tratadas inicialmente ocluindo o nidus arterial e após o componente venoso. Para esse tratamento geralmente realizamos o tratamento no centro cirúrgico ou numa suite endovascular. Os pacientes são sedados ou submetidos a anestesia geral.

Realizamos um cateterismo de uma artéria (geralmente femoral) e avançamos com um fio guia até a área acometida. Após isso, acessamos a artéria que irriga a MAV. Nesse momento que chegamos ao nidus podemos injetar uma substância que oclua essa passagem aberrante. Utilizamos para tal o n-butilcianoacrilato ou o onix. Com o preenchimento desse nidus o fluxo arterial deixa de passar para a veia diminuindo a pressão. Após isso, o componente venoso pode ser tratado com espuma de polidocanol.

Muitas vezes o procedimento necessita ser repetido a depender do número de artérias e da extensão da MAV.

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